Саркомы — общее название злокачественных опухолей, которые образуются из разных типов соединительной ткани. Их отличает прогрессивный, очень быстрый рост и частые рецидивы, особенно у детей. Такое поведение сарком объясняется ускоренным развитием в молодом возрасте соединительной и мышечной тканей.
Саркомы подразделяют на две большие группы: саркомы мягких тканей и костные саркомы. Саркомы встречаются довольно редко — они составляют около 1% от всех злокачественных опухолей. Этот тип новообразований обнаруживают и у детей, и у взрослых людей. Выделяют виды, которые встречаются в основном у детей (костные саркомы) или в основном у взрослых (лейомиосаркома, хондросаркома, стромальные опухоли ЖКТ). В 1/3 случаев опухоли выявляют до 33 лет, но большая часть сарком обнаруживается в возрасте от 33 до 60 лет.
В отличие от рака (злокачественных новообразований из эпителиальной ткани), саркомы не привязаны к какому-либо конкретному органу. Эти опухоли могут быть первичными или вторичными. Например, саркомы костей развиваются как непосредственно из костной ткани (параостальная саркома, хондросаркома), так и из тканей некостного происхождения, хотя сами при этом расположены в кости (саркома Юинга, ангиосаркома и др.).
Саркомы также могут поражать внутренние органы, кожу, лимфоидную ткань, центральную и периферическую нервную систему.
Саркомы классифицируют в зависимости от типа ткани, из которой они образуются:
• остеосаркомы — из костной ткани;
• мезенхимомы — из эмбриональной ткани;
• липосаркомы — из жировой ткани;
• ангиосаркомы — из кровеносных и лимфатических сосудов;
• миосаркомы — из мышечной ткани;
• другие виды.
Всего известно около 100 разных нозологических вариантов сарком. По степени зрелости ткани их разделяют на низко-, средне- и высокодифференцированные. От зрелости саркомы зависит тактика ее лечения: чем меньше выражена дифференцировка опухолевых клеток, тем агрессивнее новообразование и серьезнее прогноз.
Зачастую опухоль обнаруживается на поздней стадии, а излюбленная локализация метастазов — легкие. (Такое местоположение считается очень опасным, однако у нас есть удачный опыт избавления от метастазов в лёгких на последней стадии после неэффективного лечения химиотерапией и облучением).
Саркома — рак молодых. Очень часто это заболевание диагностируется у подростков и детей старшего возраста. Как правило, она не болезненна на первых порах и длительное время не доставляют особых неудобств больному. Нередко первыми симптомами, с которыми обращаются больные, являются общая слабость, потеря веса, утомляемость — признаки раковой интоксикации. Болезнь различают по степени злокачественности. Малонекротизированные опухоли из высокодифференцированных клеток с низкой митотической активностью растут медленнее, прогноз при их лечении благоприятнее.
Прогноз также часто зависит от происхождения заболевания, его расположения (чаще всего в нижних конечностях, но может развиться и в верхних, в туловище, брюшной полости, шее) и скорости роста.
Саркомы — не самые распространенные онкологические заболевания, хорошо поддающиеся лечению, но в то же время именно эти опухоли особо склонны к рецидивированию и метастазированию в жизненно важные органы (легкие, печень).
К факторам риска саркомы можно отнести курение, работу в сфере химической промышленности, наследственную отягощенность по онкологии, сбои в работе иммунной системы. Развитие заболевания связывают с активными ионизирующими и онкогенными веществами, которые провоцируют быстрый рост атипичных и низкодифференцированных клеток. Кроме этого, установлено патогенное влияние на организм некоторых химических веществ и вирусов. Ангиосаркому печени часто провоцирует длительный контакт с винилхлоридом, а саркоме мягких тканей способствуют онкогенные вирусы.
Никаких этиологических факторов развития саркомы мягких тканей не обнаружено. У больных с нейрофиброматозом (болезнь Реклингаузена) риск развития нейрофибросаркомы - 10-15%. Хронический отек руки, особенно после радикальной мастэктомии и ЛТ (синдром Стюарда-Тривса) приводил в нескольких случаях к развитию лимфоангиосаркомы. В небольшом количестве случаев факторами риска развития саркомы мягких тканей также могут быть лучевая травма и воздействие химических канцерогенов. Большинство сарком мягких тканей возникают спонтанно.
Тем ни менее, в качестве факторов риска и причин, провоцирующих развитие сарком, рассматриваются следующие основные пункты:
• Наличие определенных наследственных заболеваний и генетических синдромов:
• синдром пигментного множественного базальноклеточного рака кожи;
• синдром Гарднера;
• нейрофиброматоз;
• ретинобластома;
• синдром Вернера и пр.
• Воздействие ионизирующего излучения. Так, имеются данные о том, что ткани, прежде подвергшиеся воздействию радиации (сюда также относится и лечебное ее воздействие), предрасположены к риску развития сарком в рамках отдаленного периода, сопутствующего такому воздействию. Увеличивается риск в среднем в 10-50 раз, а в качестве указанного отдаленного периода рассматривается период спустя от 10 лет и более с момента предшествующего облучения.
• Актуальный для пациента вирус герпеса. Данный фактор в частности рассматривается в качестве фактора риска к развитию саркомы Капоши.
• Хроническая форма лимфостаза верхней конечности, развивающаяся на фоне предшествующей радикальной мастэктомии. На этом фоне у пациентов в течение ближайших лет после нее может развиться лимфангиосаркома.
• Травмирование, воздействие инородных тел (к примеру, осколки и т.д.).
• Полихимиотерапия, иммуносупрессивная терапия. В среднем в 5-10% случаев при проведении иммуносупрессивной терапии среди пациентов, перенесших операцию по трансплантации органов, диагностируется саркома мягких тканей, при этом примерно в 75% случаях среди возможных вариантов отмечается саркома Капоши.
Как проявляет себя саркома
Саркома на конечностях обычно растет медленно и остается безболезненной. Забрюшинная саркома обычно протекает бессимптомно до поздних стадий, когда у больного появляются жалобы на пальпируемое образование в животе, сопровождающееся тяжестью в животе, тупой болью в животе и быстрым насыщением.
Также могут появляться боли в пояснице - это постоянная не стихающая боль, даже в покое, особенно ночью. Обычно положение сидя или движение приносят больным облегчение. В некоторых случаях боль связана со сдавлением периферических нервов или спинномозговых корешков. роявления саркомы могут быть самыми разными в зависимости от места ее возникновения и размеров.
В большинстве случаев сначала обнаруживается новообразование, которое постепенно увеличивается. По мере его роста вовлекаются соседние ткани. Сдавливая их и прорастая сквозь нервные волокна, саркома вызывает боли, которые не утоляются обычными анальгетиками.
Характерные симптомы:
• при саркоме Юинга — боли по ночам в ногах;
• при лейомиосаркоме кишечника — прогрессирующие признаки кишечной непроходимости;
• при саркоме матки — межменструальные кровотечения;
• при внебрюшинной саркоме — лимфостаз и слоновость нижних конечностей;
• при саркоме средостения — отек шеи, расширение подкожных вен на груди, одышка;
• при саркомах лица и шеи — асимметрия, деформация головы, нарушения в работе жевательных и мимических мышц лица и др.
По мере развития саркомы конечностей над ней появляются изменения кожи в виде покраснения, расширения вен, тромбофлебита и местного повышения температуры. Подвижность рук и ног становится ограниченной, нарушение функций сопровождается постоянной болью.
Диагностические методы
Визуальная диагностика саркомы мягких тканей выявляет наличие бугристого округлого узла желтоватого или сероватого цвета с различной плотностью и консистенцией. Мягкие при пальпации узлы чаще всего относятся к липосаркомам, плотные – к фибросаркомам. Встречаются и случаи желеобразного состояния опухоли (миксомы).
Если саркома локализуется на конечностях, обычно прибегают к открытой биопсии. Биопсия должна проводиться в случае, если известен дальнейший план лечения, и опухоль имеет злокачественный характер. При инцизионной биопсии на конечности разрез должен проходить продольно для удобства проведения в дальнейшем операции с сохранением конечности.
В начальной стадии саркома мягких тканей не имеет капсулы, но по мере увеличения раздвигает ткани вокруг себя. Сдавливает их и образует ложную капсулу, хорошо определяемую при пальпации. Поскольку злокачественное образование начинает расти в глубине мышечной ткани, то ее не удается обнаружить на ранних этапах. Рост опухоли может быть спровоцирован травмой или проведением тепловых процедур.
Цитологический анализ - обязательному цитологическому анализу подлежат пробы, полученные при биопсии саркомы, а также исследуются ее отпечатки и смывы жидкостей. После окрашивания специальными препаратами, проводится анализ на наличие раковых клеток в новообразовании.
Гистологический анализ помогает установить, какой именно вид раковых клеток составляет опухоль, их агрессивность, степень проникновения в здоровее ткани, возраст и пр.
УЗИ диагностика является один из самых распространенных методов, позволяющих установить размеры и расположение опухоли и произвести прицельную биопсию.
Биохимический анализ проводится для определения изменений в организме пациента. Такой анализ полезен для выбора правильного способа лечения.
Рентгенограмма проводится для уточнения наличия или отсутствия метастазов в легких и костях. Компьютерная томография также применяется в качестве диагностического средства. Томограф дает очень четкое представление о наличие опухолей во внутренних органах и обнаруживает даже очень маленькие очаги злокачественных образований (метастазы), что может в корне поменять тактику лечения саркомы.
Наличие псевдокапсулы при саркоме мягких тканей часто становится причиной рецидивов опухоли после проведенной операции.
Первичная и вторичная профилактика
Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания. Особое внимание должно уделяться пациентам, получающим иммуносупрссивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека VIII (HHV-8).
Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива (возврата) заболевания, осложнений после лечения и реабилитацию больных.
Многочисленные исследования показали, что если первичная опухоль полностью удалена, то у 20-25% больных после резекции метастазов в легких наблюдалась длительная безрецидивная ремиссия в течение 5 лет. Основные факторы, влияющие на прогноз - это время удвоения опухоли более 20 дней, безрецидивный интервал более 12 месяцев и наличие менее, чем 4 узлов. Используются две хирургические операции: латеральная торакотомия и с недавнего времени используется срединная стернотомия.
Лечение саркомы всегда должно быть комплексным и включать как оперативное вмешательство, так и химиотерапию, лучевую терапию. Такой подход помогает получать лучшие результаты.
Радикально избавиться от опухоли позволяет хирургическая операция. Опухоль удаляют в пределах анатомической области. При прорастании опухолью кости, крупных сосудов и нервов необходима ампутация конечности. В межмышечных пространствах требуется удаление части здоровых мышц.
Прогноз при лечении сарком достаточно благоприятный: пятилетняя выживаемость при саркоме конечностей и мягких тканей составляет около 75%, а если она расположена на теле — 60%.
